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皮膚卟啉病的癥狀是什么

患者：女，63歲

病情描述:
皮膚卟啉病的癥狀是什么
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聶小娟 副主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 皮膚科

皮膚卟啉病的癥狀主要包括光敏性皮炎、皮膚脆性增加、水皰形成及色素沉著(zhù)，按病情進(jìn)展可分為早期暴露部位紅斑、中期水皰糜爛、晚期瘢痕形成與多毛癥。

1、光敏性皮炎

陽(yáng)光暴露后出現灼痛性紅斑，可能與血紅素合成障礙導致卟啉沉積有關(guān)，需避光并使用防曬衣物，藥物可選用羥氯喹、β-胡蘿卜素或尼莫司汀。

2、皮膚脆性增加

輕微摩擦易導致表皮剝脫，常見(jiàn)于手足背部，可能與卟啉誘導的膠原損傷相關(guān)，建議穿戴防護手套，嚴重時(shí)可靜脈輸注血紅素制劑。

3、水皰形成

日光暴露區域出現張力性大皰，破潰后形成糜爛面，需預防感染，局部可外用抗生素軟膏如莫匹羅星，避免使用磺胺類(lèi)光敏藥物。

4、色素沉著(zhù)

慢性皮損愈合后遺留青灰色色素沉著(zhù)，可能伴隨多毛現象，與鐵過(guò)載刺激毛囊有關(guān)，可考慮放血療法降低體內鐵負荷。

日常需嚴格防曬，避免酒精及雌激素等誘發(fā)因素，定期監測肝功能與鐵代謝指標，急性發(fā)作時(shí)及時(shí)就醫進(jìn)行血紅素治療。

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