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戈謝病表現有什么

患者：女，22歲

病情描述:
戈謝病癥狀有哪些
共1個(gè)回答
張建中 主任醫師 去掛號
北京大學(xué)人民醫院 三甲 皮膚性病科
戈謝病是遺傳的代謝障礙性疾病，身體缺乏一種酶，以至于葡萄糖腦苷脂在身體里面，主要是巨噬細胞的溶酶體里面大量的蓄積，從而產(chǎn)生各種病變。本病主要影響的器官，是肝脾、骨髓，還有神經(jīng)系統，臨床上分為三個(gè)類(lèi)型，其中嬰兒型和幼年型比較少見(jiàn)，主要是累積神經(jīng)系統。相對多見(jiàn)的是成人型，也叫非神經(jīng)病型，占本病的90%。多數表現為逐漸加重的肝脾腫大，貧血，血小板和白細胞減少，易有出血的傾向。同時(shí)經(jīng)常有骨的病變，比如骨畸形、骨痛。當然也有部分人會(huì )出現部分皮膚的表現。比較有特征性的是黃褐色的斑片，開(kāi)始易出目前暴露位置，如面部，其他位置此后還能逐漸的出現。
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