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右腎錯構瘤是什么病

病情描述:
右腎錯構瘤是什么病
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陳健鵬 副主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 腫瘤科

右腎錯構瘤是一種良性腎臟腫瘤，屬于血管平滑肌脂肪瘤，通常由異常增生的血管、平滑肌和脂肪組織構成，生長(cháng)緩慢且惡變概率極低。

1、疾病性質(zhì)

右腎錯構瘤是腎臟最常見(jiàn)的良性腫瘤，病理學(xué)特征為血管、平滑肌和脂肪三種組織無(wú)序混合，多數為單側發(fā)病且體積較小。

2、發(fā)病原因

可能與結節性硬化癥基因突變相關(guān)，散發(fā)病例多與后天性mTOR信號通路異常激活有關(guān)，女性發(fā)病率略高于男性。

3、典型癥狀

直徑小于4厘米的腫瘤通常無(wú)癥狀，較大腫瘤可能引起腰部鈍痛、血尿或腹部包塊，極少數會(huì )因瘤體破裂導致急腹癥。

4、診斷治療

通過(guò)超聲或CT檢查可確診，無(wú)癥狀小腫瘤建議定期隨訪(fǎng)，直徑超過(guò)4厘米或有癥狀者需考慮介入栓塞或保留腎單位手術(shù)。

確診后應避免劇烈運動(dòng)防止瘤體破裂，每年復查影像學(xué)檢查監測腫瘤變化，合并結節性硬化癥者需進(jìn)行多學(xué)科聯(lián)合管理。

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