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小兒脊髓性肌萎縮癥體重會(huì )增長(cháng)嗎

患者：女，2歲

病情描述:
最近我家的寶寶得了肌肉萎縮，而且寶寶的體重也逐漸的增長(cháng)，小兒脊髓性肌萎縮癥體重會(huì )增長(cháng)嗎？
共1個(gè)回答
廖張元 主任醫師 去掛號
天津醫科大學(xué)總醫院 三甲 神經(jīng)內科

小兒脊髓性肌萎縮癥患者體重可能增長(cháng)緩慢或停滯。該病屬于遺傳性神經(jīng)肌肉疾病，主要影響運動(dòng)神經(jīng)元功能，導致肌肉萎縮和代謝異常，體重變化與病情嚴重程度、營(yíng)養攝入、呼吸功能等因素相關(guān)。

1、代謝異常

肌肉萎縮導致基礎代謝率降低，能量消耗減少，但吞咽困難可能限制營(yíng)養攝入。建議家長(cháng)定期監測體重變化，必要時(shí)在醫生指導下使用腸內營(yíng)養制劑。

2、喂養困難

延髓肌受累可能導致吸吮無(wú)力、咀嚼困難。家長(cháng)需調整食物質(zhì)地，選擇高熱量輔食，可遵醫囑使用甲鈷胺、輔酶Q10等神經(jīng)營(yíng)養藥物。

3、呼吸消耗

呼吸肌無(wú)力增加能量消耗，反復肺部感染可能加劇營(yíng)養不良。家長(cháng)需注意預防感染，醫生可能開(kāi)具利魯唑、諾西那生鈉等疾病修正治療藥物。

4、胃腸功能

胃腸蠕動(dòng)減弱可能引起便秘、胃食管反流。建議家長(cháng)采用少量多餐方式，必要時(shí)使用多潘立酮等胃腸動(dòng)力藥，并配合康復訓練。

建議家長(cháng)定期進(jìn)行營(yíng)養評估，在兒科和營(yíng)養科指導下制定個(gè)性化喂養方案，注意補充維生素D和鈣質(zhì)，維持適宜體位有助于改善消化功能。

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