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什么是原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓

患者：女，52歲

病情描述:
母親出現呼吸困難、胸悶，醫生說(shuō)是原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，什么是原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓？
共1個(gè)回答
劉穎 副主任醫師 去掛號
本溪市中心醫院 三甲 心血管內科

原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一種罕見(jiàn)的進(jìn)行性血管疾病，主要特征為肺動(dòng)脈壓力異常升高且無(wú)明確繼發(fā)原因，可導致右心衰竭。該病可能與基因突變、血管收縮異常、內皮細胞功能障礙、炎癥反應等因素有關(guān)。

1、基因因素

部分患者存在BMPR2等基因突變，導致肺動(dòng)脈平滑肌異常增殖?；驒z測有助于早期篩查高風(fēng)險人群，治療需使用靶向藥物如安立生坦、馬西替坦或司來(lái)帕格。

2、血管收縮異常

肺動(dòng)脈血管持續性收縮與前列環(huán)素通路失衡有關(guān)，表現為活動(dòng)后氣促、暈厥?？赏ㄟ^(guò)吸入伊洛前列素或口服波生坦改善血管舒張功能。

3、內皮功能障礙

血管內皮細胞分泌一氧化氮減少導致血管重塑，常見(jiàn)于中青年女性。治療需聯(lián)合西地那非等磷酸二酯酶抑制劑和抗凝藥物。

4、炎癥反應

炎癥因子介導的血管壁重構可加速病情進(jìn)展，需警惕咯血和水腫癥狀。除常規靶向治療外，部分患者需考慮肺移植手術(shù)。

患者應避免劇烈運動(dòng)和高原環(huán)境，定期監測心功能，保持低鹽飲食并接種流感疫苗以預防呼吸道感染。

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