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IgG4相關(guān)疾病的臨床表現

患者：男，48歲

病情描述:
本身就免疫力差，現在檢查出了IgG4病癥，非常擔心。IgG4相關(guān)疾病的臨床表現有什么。
共1個(gè)回答
龔新宇 副主任醫師 去掛號
中日友好醫院 三甲 心血管內科

IgG4相關(guān)疾病的臨床表現主要包括多器官腫大、硬化性病變、無(wú)痛性腫塊和血清IgG4水平升高，常見(jiàn)受累器官有胰腺、膽管、唾液腺和腹膜后組織。

1、多器官腫大

患者可能出現胰腺、淚腺或唾液腺對稱(chēng)性腫大，通常伴隨器官功能減退，如胰腺外分泌功能不足導致脂肪瀉。

2、硬化性病變

特征性表現為受累器官纖維化硬化，如自身免疫性胰腺炎呈現臘腸樣胰腺改變，膽管系統受累時(shí)可見(jiàn)膽管壁增厚。

3、無(wú)痛性腫塊

多數患者可在受累器官觸及質(zhì)地堅硬的無(wú)痛性包塊，如頜下腺或淚腺區腫塊，通常生長(cháng)緩慢且邊界不清。

4、血清學(xué)異常

90%患者血清IgG4水平超過(guò)1350mg/L，常伴有嗜酸性粒細胞增多和低補體血癥，但需結合病理確診。

建議出現相關(guān)癥狀時(shí)及時(shí)至風(fēng)濕免疫科就診，確診需結合組織活檢顯示特征性淋巴漿細胞浸潤和席紋狀纖維化，日常需避免接觸可能誘發(fā)免疫異常的環(huán)境因素。

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