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什么是血友病甲

患者：男，33歲

病情描述:
上次手被劃破了，一直流血止不住，去醫院醫生說(shuō)是血友病甲，什么是血友病甲？
共1個(gè)回答
王相華 主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 血液內科

血友病甲是一種由凝血因子Ⅷ缺乏引起的遺傳性出血性疾病，主要表現為關(guān)節、肌肉自發(fā)性出血或創(chuàng )傷后 prolonged bleeding，嚴重程度與因子活性相關(guān)。

1、遺傳機制：

X染色體連鎖隱性遺傳，男性發(fā)病為主，女性多為攜帶者?；蛉毕輰е履蜃英铣烧系K。

2、臨床表現：

關(guān)節腔反復出血導致血友病性關(guān)節炎，肌肉血腫可壓迫神經(jīng)，嚴重者可能出現顱內出血等危及生命的并發(fā)癥。

3、診斷標準：

凝血功能檢查顯示活化部分凝血活酶時(shí)間延長(cháng)，因子Ⅷ活性測定可明確分型，基因檢測有助于攜帶者篩查。

4、治療原則：

替代治療使用重組凝血因子Ⅷ濃縮劑，出血發(fā)作時(shí)需及時(shí)輸注，預防性治療可減少關(guān)節損傷，禁用阿司匹林等抗血小板藥物。

患者應避免劇烈運動(dòng)，定期進(jìn)行關(guān)節評估，攜帶者家庭需接受遺傳咨詢(xún)，出血時(shí)立即就醫并記錄用藥情況。

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