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什么是特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化

患者:男,23歲

病情描述:
今年例行體檢,報告上寫(xiě)著(zhù)特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化,什么是特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化?
共1個(gè)回答
原慶 主任醫師 去掛號
首都醫科大學(xué)附屬北京中醫醫院 三甲 呼吸內科

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一種慢性進(jìn)行性肺部疾病,主要表現為肺間質(zhì)瘢痕形成和肺功能逐漸下降,病因未明但可能與吸煙、環(huán)境暴露、胃食管反流及遺傳因素有關(guān)。

1、病因機制

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病因尚未完全明確,可能與長(cháng)期吸煙、職業(yè)性粉塵接觸、慢性胃酸反流刺激以及家族遺傳易感性相關(guān),其中遺傳因素占一定比例。

2、典型癥狀

患者早期表現為活動(dòng)后氣促,隨病情進(jìn)展可出現持續性干咳、杵狀指,終末期伴隨明顯低氧血癥和呼吸衰竭。

3、診斷方法

高分辨率CT顯示蜂窩肺改變是重要依據,肺功能檢查提示限制性通氣障礙,必要時(shí)需經(jīng)支氣管鏡或外科肺活檢確診。

4、治療原則

抗纖維化藥物如尼達尼布、吡非尼酮可延緩進(jìn)展,氧療改善缺氧,終末期患者需評估肺移植指征,同時(shí)需預防急性加重。

患者應嚴格戒煙并避免呼吸道感染,保持適度運動(dòng)鍛煉肺功能,定期隨訪(fǎng)監測疾病進(jìn)展,營(yíng)養支持有助于改善生活質(zhì)量。

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