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小兒多囊腎是什么意思

病情描述:
因為孩子最近發(fā)燒頻繁，帶去醫院檢查說(shuō)有多囊腎，小兒多囊腎是什么意思？
共1個(gè)回答
張曉蕊 副主任醫師 去掛號
北京大學(xué)人民醫院 三甲 兒科

小兒多囊腎是一種遺傳性腎臟疾病，主要表現為雙側腎臟出現多個(gè)囊腫，可分為常染色體隱性多囊腎和常染色體顯性多囊腎兩類(lèi)，常伴隨高血壓、尿路感染或腎功能異常。

1、遺傳因素：

常染色體隱性多囊腎由PKHD1基因突變引起，新生兒期即可發(fā)病，表現為腎臟腫大、呼吸窘迫，需通過(guò)透析或腎移植治療；常染色體顯性多囊腎與PKD1/PKD2基因相關(guān)，兒童期多無(wú)癥狀，成年后出現囊腫增長(cháng)，可用托伐普坦或血管緊張素受體阻滯劑控制。

2、結構異常：

腎小管和集合管發(fā)育畸形導致囊腫形成，可能合并肝纖維化或膽管擴張，超聲監測囊腫變化，必要時(shí)行囊腫減壓術(shù)。

3、并發(fā)癥風(fēng)險：

囊腫增大可引發(fā)反復尿路感染，表現為發(fā)熱、排尿疼痛，需用頭孢克肟或阿莫西林克拉維酸鉀抗感染；高血壓常見(jiàn)于疾病進(jìn)展期，可用氨氯地平或卡托普利控制。

4、功能損害：

晚期可能出現腎功能不全，需限制蛋白質(zhì)攝入并監測肌酐，終末期需腎臟替代治療。家長(cháng)需定期帶孩子復查超聲和腎功能。

建議家長(cháng)避免讓孩子劇烈運動(dòng)以防囊腫破裂，飲食上控制鹽分攝入，保證優(yōu)質(zhì)蛋白補充，出現血尿或腹痛時(shí)及時(shí)就醫。

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