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什么是原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓?

患者：女，56歲

病情描述:
我最近在醫院檢查出來(lái)有原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，這是什么病呢？
共1個(gè)回答
王海燕 副主任醫師 去掛號
馬鞍山市人民醫院 三甲 呼吸內科

原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一種罕見(jiàn)的進(jìn)行性肺血管疾病，主要表現為肺動(dòng)脈壓力異常升高，病因尚不明確，可能與遺傳因素、血管內皮功能障礙、自身免疫異常及藥物毒素刺激等因素有關(guān)。

1、遺傳因素

部分患者存在BMPR2等基因突變，導致肺血管平滑肌異常增生。治療需使用靶向藥物如安立生坦、馬西替坦，配合氧療改善低氧血癥。

2、內皮功能障礙

一氧化氮合成減少導致血管收縮，可通過(guò)吸入伊洛前列素擴張肺血管，聯(lián)合西地那非增強血管舒張效應。

3、自身免疫異常

抗核抗體可能攻擊肺血管，需免疫抑制劑治療?；颊叱：喜⒗字Z現象，需注意肢體保暖。

4、藥物毒素刺激

減肥藥芬氟拉明等可能損傷肺血管。確診需右心導管檢查，典型表現為活動(dòng)后氣促、暈厥等癥狀。

患者應避免劇烈運動(dòng)，低鹽飲食控制右心負荷，定期監測心功能，妊娠會(huì )顯著(zhù)加重病情需嚴格避孕。

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