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先天多囊腎能活多久

患者：男，25歲

病情描述:
我家寶寶小便總是有問(wèn)題，得了先天多囊腎，這能活多久？
共1個(gè)回答
劉茂靜 副主任醫師 去掛號
山東大學(xué)齊魯醫院 三甲 腎內科

先天性多囊腎患者生存期差異較大，多數可存活數十年，實(shí)際生存時(shí)間與腎功能進(jìn)展速度、并發(fā)癥控制、治療干預及基因類(lèi)型等因素密切相關(guān)。

1、腎功能分期

早期腎功能正常階段生存期接近常人，進(jìn)入慢性腎臟病3期后生存期可能縮短，需通過(guò)血壓控制、低蛋白飲食延緩進(jìn)展。

2、并發(fā)癥管理

高血壓和尿路感染是主要并發(fā)癥，規范使用氨氯地平、頭孢克肟等藥物可降低心血管事件風(fēng)險，顯著(zhù)影響生存質(zhì)量。

3、治療方式

終末期需腎臟替代治療，血液透析或腎移植可將生存期延長(cháng)至20年以上，移植后需長(cháng)期服用他克莫司等免疫抑制劑。

4、基因類(lèi)型

PKD1基因突變進(jìn)展較快，40歲左右可能出現腎衰竭；PKD2基因突變進(jìn)展較慢，60歲后仍可保持部分腎功能。

建議定期監測腎功能指標，保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，避免腎毒性藥物，及時(shí)處理并發(fā)癥可有效延長(cháng)生存期。

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