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地中海貧血的原因是什么

患者:女,20歲

病情描述:
今天去體檢的時(shí)候查出了地中海貧血。地中海貧血的原因是什么?
共1個(gè)回答
倪新海 主任醫師 去掛號
中國醫學(xué)科學(xué)院阜外醫院 三甲 心血管內科

地中海貧血可能由遺傳因素、鐵代謝異常、無(wú)效造血、繼發(fā)性溶血等原因引起,可通過(guò)基因檢測、鐵螯合劑、輸血治療、造血干細胞移植等方式干預。

1、遺傳因素

珠蛋白基因缺陷導致血紅蛋白合成障礙,表現為小細胞低色素性貧血。建議婚前篩查和產(chǎn)前診斷,藥物可選用葉酸片、維生素E軟膠囊、復方硫酸亞鐵顆粒。

2、鐵代謝異常

腸道鐵吸收增加與輸血導致鐵過(guò)載,可能引發(fā)肝功能損害。需定期監測血清鐵蛋白,藥物可使用去鐵胺注射液、地拉羅司分散片、去鐵酮片。

3、無(wú)效造血

骨髓內紅細胞提前破壞導致貧血加重,常伴隨脾臟腫大。需評估骨髓增生程度,中重度患者可考慮脾切除術(shù)。

4、繼發(fā)性溶血

異常血紅蛋白使紅細胞膜穩定性下降,出現黃疸和深色尿。急性溶血期需水化堿化治療,藥物可選擇潑尼松片、免疫球蛋白、環(huán)孢素軟膠囊。

患者應避免高鐵飲食,適量補充維生素C促進(jìn)鐵排泄,定期監測血常規和鐵代謝指標。

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