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純紅再障是貧血性疾病嗎?

患者:男,66歲

病情描述:
爺爺被確診為純紅再障,純紅再障是貧血性疾病嗎?
共1個(gè)回答
王相華 主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 血液內科

純紅再障屬于貧血性疾病,是骨髓造血功能衰竭導致紅細胞生成減少的罕見(jiàn)血液病。

1、疾病定義

純紅細胞再生障礙性貧血簡(jiǎn)稱(chēng)純紅再障,特征為骨髓中紅系前體細胞顯著(zhù)減少或缺失,而粒細胞和巨核細胞系造血正常。該病可分為先天性(如Diamond-Blackfan貧血)和獲得性?xún)煞N類(lèi)型,臨床表現為正細胞正色素性貧血,網(wǎng)織紅細胞計數降低。

2、發(fā)病機制

獲得性純紅再障多與胸腺瘤、自身免疫異?;?a href="http://www.mmhgsj.com/k/novkprigkx5o0zt.html" target="_blank">病毒感染有關(guān),部分患者可檢測到抗促紅細胞生成素抗體。先天性患者常存在核糖體蛋白基因突變,導致紅系造血祖細胞凋亡增加。骨髓活檢可見(jiàn)紅系細胞比例低于5%,這是區別于其他貧血的關(guān)鍵病理特征。

3、臨床表現

患者主要出現進(jìn)行性加重的貧血癥狀,包括面色蒼白、乏力、心悸等,通常不伴出血或感染表現。實(shí)驗室檢查顯示血紅蛋白降低,血清鐵和轉鐵蛋白飽和度升高,促紅細胞生成素水平顯著(zhù)增高但骨髓反應低下。

4、診斷標準

需滿(mǎn)足血紅蛋白低于正常值,網(wǎng)織紅細胞絕對值減少,骨髓涂片紅系細胞比例小于5%三項核心指標。需排除營(yíng)養性貧血、溶血性貧血及骨髓增生異常綜合征,部分病例需進(jìn)行胸腺CT掃描和自身抗體檢測。

5、治療原則

免疫抑制治療是獲得性純紅再障的主要手段,常用藥物包括環(huán)孢素軟膠囊、甲潑尼龍片和靜注人免疫球蛋白。先天性患者需長(cháng)期輸血并配合祛鐵治療,造血干細胞移植適用于難治性病例。所有患者均需定期監測鐵過(guò)載和輸血相關(guān)并發(fā)癥。

患者應保持均衡飲食,適量增加富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵元素的食物如瘦肉、動(dòng)物肝臟等。避免劇烈運動(dòng)加重缺氧癥狀,注意預防感染,輸血患者需嚴格遵醫囑進(jìn)行祛鐵治療。建議每3個(gè)月復查血常規和鐵代謝指標,出現發(fā)熱或黃疸需及時(shí)就醫。

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