先天性巨結腸是什么呢?新生兒對于我們來(lái)說(shuō)是脆弱的,但是有一些疾病往往會(huì )出現在新生兒中,給新生兒的健康甚至是生命安全都帶來(lái)嚴重的威脅,比如說(shuō)很常見(jiàn)的就是先天性巨結腸這種疾病疾病,先天性巨結腸是什么呢?
先天性巨結腸又稱(chēng)希爾施普龍病。由于結腸缺乏神經(jīng)節細胞導致腸管持續痙攣,糞便淤滯于近端結腸,近端結腸肥厚、擴張,是小兒常見(jiàn)的先天性腸道疾病之一。
主要癥狀有:
1.胎便排出延遲,頑固性便秘腹脹
患兒因腸管缺乏神經(jīng)節細胞長(cháng)度不同而有不同的臨床表現。糞便淤積使結腸肥厚擴張,腹部可出現寬大腸型,有時(shí)可觸及充滿(mǎn)糞便的腸袢及糞石。直腸指檢:大量氣體及稀便隨手指拔出而排出。缺乏神經(jīng)節細胞控制的腸管稱(chēng)痙攣段,痙攣段越長(cháng),出現便秘癥狀越早越嚴重。多于生后48小時(shí)內無(wú)胎便排出或僅排出少量胎便,可于2~3日內出現低位部分甚至完全性腸梗阻癥狀,嘔吐腹脹不排便。痙攣段不太長(cháng)者,經(jīng)直腸指檢或溫鹽水灌腸后可排出大量胎糞及氣體而癥狀緩解;痙攣段長(cháng)者,梗阻癥狀多不易緩解,有時(shí)需急癥手術(shù)治療。腸梗阻癥狀緩解后仍有便秘和腹脹,須經(jīng)常擴肛灌腸方能排便。
長(cháng)期腹脹便秘,可使患兒食欲下降,影響營(yíng)養的吸收造成患兒消瘦,貧血,發(fā)育明顯差于同齡正常兒。
3.巨結腸伴發(fā)小腸結腸炎
是最常見(jiàn)和最嚴重的并發(fā)癥,尤其是新生兒時(shí)期。其病因尚不明確?;純喝砬闆r突然惡化,腹脹嚴重、嘔吐、腹瀉,由于腹瀉及擴大腸管內大量腸液積存,產(chǎn)生脫水、酸中毒、高燒、血壓下降,出現該并發(fā)癥若不及時(shí)治療,常有較高的死亡率。
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