過(guò)敏性紫癜通常不具有遺傳性,但部分患者可能存在遺傳易感性。過(guò)敏性紫癜是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性疾病,主要表現為皮膚紫癜、關(guān)節腫痛、腹痛及腎臟損害。該病可能與感染、藥物、食物過(guò)敏等因素有關(guān),遺傳因素僅作為潛在風(fēng)險因素之一。
過(guò)敏性紫癜的發(fā)病機制中,部分研究提示人類(lèi)白細胞抗原基因多態(tài)性與疾病發(fā)生相關(guān),但尚未明確為直接遺傳病。有家族史者發(fā)病概率可能略高,但多數病例為散發(fā)性。若父母曾患過(guò)敏性紫癜,建議關(guān)注兒童是否存在反復感染或過(guò)敏體質(zhì),但無(wú)須過(guò)度擔憂(yōu)遺傳問(wèn)題。
患者常存在免疫球蛋白A介導的異常免疫反應,這種免疫紊亂多為后天獲得性。環(huán)境因素如鏈球菌感染、支原體感染等更易觸發(fā)疾病,臨床常用醋酸潑尼松片、維生素C片、蘆丁片等藥物控制炎癥反應。免疫調節功能異常通常與遺傳無(wú)直接關(guān)聯(lián)。
食物過(guò)敏原如魚(yú)蝦、蛋奶或藥物如青霉素等是常見(jiàn)誘因,此類(lèi)外源性因素占發(fā)病主導地位。通過(guò)過(guò)敏原檢測可明確致敏物質(zhì),日常需避免接觸已知過(guò)敏原。環(huán)境控制對預防復發(fā)的作用遠大于遺傳因素干預。
病原體毒素或免疫復合物沉積可導致血管通透性增加,引發(fā)皮膚紫癜。治療需針對原發(fā)感染使用阿莫西林克拉維酸鉀片等抗生素,配合復方甘草酸苷片改善血管炎癥。這種獲得性血管病變與遺傳性血管疾病有本質(zhì)區別。
約半數患者可能出現腎小球腎炎,表現為血尿或蛋白尿。此類(lèi)并發(fā)癥需用纈沙坦膠囊控制血壓,必要時(shí)采用環(huán)磷酰胺片進(jìn)行免疫抑制治療。腎臟損害程度與治療時(shí)機相關(guān),遺傳因素對其影響較小。
過(guò)敏性紫癜患者日常需保持低敏飲食,避免劇烈運動(dòng)防止皮膚出血加重。建議定期監測尿常規以早期發(fā)現腎臟損害,寒冷季節注意預防呼吸道感染。急性發(fā)作期應臥床休息,關(guān)節癥狀明顯者可局部冷敷。所有藥物均需在醫生指導下使用,不可自行調整劑量或停藥。
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