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什么是嬰兒多囊腎

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嬰兒型多囊腎又叫常染色體隱性遺傳型多囊腎，是兩種多囊腎中的一種。常染色體隱性遺傳型多囊腎的病因主要是因為父母先天性的遺傳，所以在嬰兒期就開(kāi)始發(fā)病。此種病不比常染色體顯性遺傳型多囊腎(即成年型)常見(jiàn)，父母幾乎都無(wú)同樣病史。常染色體隱性遺傳性多囊腎又稱(chēng)嬰兒型多囊腎，為多囊腎中少見(jiàn)類(lèi)型。常于出生后不久死亡，只有極少數較輕類(lèi)型，可存活至兒童時(shí)代甚至成人。

嬰兒型多囊腎從發(fā)病情況來(lái)看，男性患者較女性患者多，比例約為2:1，不僅有腎臟表現也有腎外表現，臨床上以不同程度的腎集合管擴張、肝膽管擴張和畸形以及肝纖維化為主要特點(diǎn)，多伴有其他部分的畸形依據發(fā)病年齡的不同，嬰兒型多囊腎分為四種類(lèi)型，將在很大程度上影響多囊腎能活多久的結局。關(guān)于嬰兒型多囊腎的類(lèi)型有以下四種：

1、圍產(chǎn)期型。該類(lèi)型的嬰兒型多囊腎患者呈現90％集合管受累，此期腎臟病變嚴重，一般于圍產(chǎn)期死亡。

2、新生兒型。60％集合管受累，數月內即死亡，該類(lèi)型患兒呈現眼距寬、縮額、扁鼻、低位大耳的potter面容。

3、嬰兒型。20％集合管受累，兒童期會(huì )因腎功能衰竭死亡，是嬰兒型多囊腎的類(lèi)型之一。

4、少年型。集合管受累小于10％,13歲后出現癥狀，腎內病變較輕，腎功能衰竭較少見(jiàn)，但死亡多為門(mén)靜脈周?chē)鷩乐乩w維增生、門(mén)脈高壓所致。

溫馨提示：醫療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無(wú)行醫資格切勿自行操作，若有不適請到醫院就診
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