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什么是成人斯蒂爾病

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成人斯蒂爾病是一種罕見(jiàn)的全身性炎癥性疾病，主要表現為反復發(fā)熱、關(guān)節痛、皮疹等癥狀，病因尚未完全明確。

1、病因機制

成人斯蒂爾病可能與遺傳易感性、免疫系統異常激活有關(guān)。部分患者存在HLA-DRB1等基因變異，環(huán)境因素如病毒感染可能觸發(fā)免疫紊亂。發(fā)病時(shí)體內白細胞介素-1β、白細胞介素-6等促炎細胞因子過(guò)度分泌，導致全身炎癥反應。

2、典型癥狀

特征性表現為弛張熱，體溫每日波動(dòng)超過(guò)1℃，伴隨鮭魚(yú)色斑丘疹，多出現于軀干和四肢。關(guān)節癥狀以腕、膝關(guān)節對稱(chēng)性腫痛為主，部分患者伴有咽痛、淋巴結腫大。實(shí)驗室檢查可見(jiàn)白細胞計數升高、鐵蛋白水平顯著(zhù)增高。

3、診斷標準

需符合Yamaguchi標準：排除感染等其他疾病后，滿(mǎn)足5項指標含2項主要標準。主要標準包括發(fā)熱超過(guò)39℃持續1周以上、關(guān)節痛持續2周以上、典型皮疹、白細胞計數超過(guò)10×10?/L。次要標準包括咽痛、肝功能異常等。

4、治療方案

首選非甾體抗炎藥如雙氯芬酸鈉緩釋片控制癥狀，中重度患者需使用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片。難治性病例可選用生物制劑如托珠單抗注射液。治療期間需監測肝功能、血常規等指標，警惕巨噬細胞活化綜合征等并發(fā)癥。

5、預后管理

約三分之一患者可完全緩解，部分轉為慢性病程。建議定期復查炎癥指標，避免過(guò)度勞累。妊娠期患者需調整用藥方案，禁用甲氨蝶呤片等致畸藥物。長(cháng)期使用激素者應補充鈣劑和維生素D3預防骨質(zhì)疏松。

成人斯蒂爾病患者應保持規律作息，急性期需臥床休息，緩解期可進(jìn)行低強度有氧運動(dòng)如游泳。飲食宜選擇高蛋白、高維生素食物，避免辛辣刺激。出現持續發(fā)熱或皮疹加重時(shí)須及時(shí)復診，不建議自行調整藥物劑量。日常注意保暖，預防呼吸道感染誘發(fā)疾病活動(dòng)。

溫馨提示：醫療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無(wú)行醫資格切勿自行操作，若有不適請到醫院就診
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