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再生性障礙性貧血是什么病

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再生性障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病，主要表現為全血細胞減少、貧血、出血和感染。該病可能與遺傳因素、化學(xué)毒物接觸、病毒感染、電離輻射等因素有關(guān)。

1、發(fā)病機制

再生性障礙性貧血的核心病理改變是骨髓造血干細胞數量減少或功能缺陷。骨髓微環(huán)境異常和免疫介導的造血抑制也參與發(fā)病過(guò)程?；颊吖撬杌顧z可見(jiàn)脂肪組織替代正常造血組織，造血細胞顯著(zhù)減少。

2、臨床表現

典型癥狀包括進(jìn)行性加重的貧血相關(guān)表現如乏力、心悸、氣促。血小板減少導致皮膚黏膜出血點(diǎn)、鼻衄、牙齦出血。中性粒細胞減少引發(fā)反復感染，常見(jiàn)口腔潰瘍、肺炎等。

3、診斷標準

需滿(mǎn)足全血細胞減少且網(wǎng)織紅細胞絕對值降低。骨髓穿刺顯示增生低下，造血細胞比例低于25%。需排除其他導致全血細胞減少的疾病如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征等。

4、疾病分型

根據病情嚴重程度分為重型和非重型。重型患者中性粒細胞絕對值低于0.5×10?/L，血小板計數低于20×10?/L，骨髓造血細胞比例低于25%。非重型患者血象和骨髓象改變相對較輕。

5、治療原則

基礎治療包括成分輸血和抗感染治療。免疫抑制治療常用抗胸腺細胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素。年輕重型患者可考慮造血干細胞移植。雄激素類(lèi)藥物如司坦唑醇片可用于非重型患者的輔助治療。

再生性障礙性貧血患者需保持口腔清潔，使用軟毛牙刷避免牙齦出血。注意飲食衛生，避免進(jìn)食生冷食物。保持居住環(huán)境通風(fēng)，減少感染風(fēng)險。適度進(jìn)行低強度運動(dòng)如散步，避免劇烈運動(dòng)導致出血。定期監測血常規，遵醫囑調整治療方案。出現發(fā)熱、出血加重等情況需及時(shí)就醫。

溫馨提示：醫療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無(wú)行醫資格切勿自行操作，若有不適請到醫院就診
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