血友病可通過(guò)替代治療、藥物治療、物理治療、手術(shù)治療及日常護理等方式改善。血友病通常由凝血因子基因突變引起,表現為關(guān)節出血、肌肉血腫等癥狀。
輸注凝血因子濃縮制劑是核心治療手段,常用人凝血因子Ⅷ、重組人凝血因子Ⅸ等。急性出血時(shí)需立即補充缺失的凝血因子,預防性輸注可減少自發(fā)性出血。治療前需檢測抑制物抗體,避免輸注無(wú)效。
抗纖溶藥物如氨甲環(huán)酸注射液可輔助止血,去氨加壓素鼻噴霧劑能短暫提高輕度血友病患者凝血因子水平。新型非因子替代藥物艾美賽珠單抗注射液適用于存在抑制物的患者,需嚴格遵醫囑使用。
關(guān)節出血急性期采用RICE原則休息、冰敷、壓迫、抬高,慢性關(guān)節病變需康復訓練。超聲波治療可促進(jìn)血腫吸收,矯形器能減輕負重關(guān)節損傷。物理干預需在出血控制后進(jìn)行。
嚴重關(guān)節畸形需行滑膜切除術(shù)或關(guān)節置換術(shù),肌肉血腫壓迫神經(jīng)時(shí)需手術(shù)減壓。所有手術(shù)需提前補充凝血因子至安全水平,圍術(shù)期需密切監測凝血功能。射頻消融術(shù)可用于頑固性關(guān)節出血。
避免劇烈運動(dòng)和外傷,使用軟毛牙刷防止牙齦出血。定期進(jìn)行關(guān)節超聲檢查,接種乙肝疫苗預防血源性感染。建立出血日記記錄發(fā)作頻率,保持理想體重減輕關(guān)節負荷。
血友病患者需終身隨訪(fǎng),建議選擇專(zhuān)科醫療中心進(jìn)行規范化管理。日??蛇M(jìn)行游泳、騎自行車(chē)等低沖擊運動(dòng),補充維生素K有助于凝血因子合成。出血發(fā)作時(shí)立即制動(dòng)并聯(lián)系醫生,禁止擅自使用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。家長(cháng)需學(xué)會(huì )家庭輸注技術(shù),兒童患者應佩戴醫療警示標識。
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