腎病綜合征的病理類(lèi)型主要有微小病變型腎病、系膜增生性腎小球腎炎、膜性腎病、局灶節段性腎小球硬化、膜增生性腎小球腎炎等。腎病綜合征是以大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥為臨床表現的一組臨床綜合征,其病理類(lèi)型需要通過(guò)腎穿刺活檢明確診斷。
微小病變型腎病是兒童腎病綜合征最常見(jiàn)的病理類(lèi)型,光鏡下腎小球結構基本正常,電鏡下可見(jiàn)足細胞足突廣泛融合。臨床表現為突發(fā)的大量蛋白尿和低蛋白血癥,對糖皮質(zhì)激素治療敏感,但容易復發(fā)?;颊呖赡艹霈F眼瞼及雙下肢水腫,嚴重時(shí)可出現胸腹腔積液。
系膜增生性腎小球腎炎以系膜細胞和基質(zhì)增生為主要特征,根據免疫熒光可分為IgA腎病和非IgA系膜增生性腎炎。臨床表現為血尿伴蛋白尿,部分患者可進(jìn)展為腎病綜合征。病理改變程度與預后相關(guān),重度增生者可能逐漸發(fā)展為腎功能不全。
膜性腎病是成人原發(fā)性腎病綜合征最常見(jiàn)的病理類(lèi)型,特征為腎小球基底膜上皮下免疫復合物沉積伴釘突形成。約70%病例為特發(fā)性,30%可能繼發(fā)于感染、腫瘤或自身免疫病。臨床表現為腎病綜合征,部分患者可能自發(fā)緩解,但約40%會(huì )進(jìn)展至終末期腎病。
局灶節段性腎小球硬化以部分腎小球節段性硬化病變?yōu)樘卣?,可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。臨床表現為腎病綜合征伴高血壓和腎功能損害,對激素治療反應較差。病理上可見(jiàn)硬化區域足細胞脫落,基底膜皺縮,是導致終末期腎病的重要原因之一。
膜增生性腎小球腎炎又稱(chēng)系膜毛細血管性腎小球腎炎,病理表現為系膜細胞插入基底膜形成雙軌征。根據發(fā)病機制可分為I型和II型,常繼發(fā)于慢性感染或自身免疫病。臨床表現為腎病綜合征伴血尿、高血壓和腎功能減退,多數患者預后不良。
腎病綜合征患者應注意低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,每日食鹽攝入控制在3-5克,蛋白質(zhì)以雞蛋、牛奶、瘦肉等優(yōu)質(zhì)蛋白為主。避免劇烈運動(dòng)和過(guò)度勞累,預防感染,定期監測尿蛋白和腎功能。不同病理類(lèi)型的治療方案和預后差異較大,確診后應在腎內科醫生指導下進(jìn)行個(gè)體化治療,必要時(shí)可能需要使用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑或生物制劑等藥物控制病情進(jìn)展。
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