小兒先心病肺動(dòng)脈高壓是指先天性心臟病患兒因心臟結構異常導致肺動(dòng)脈壓力超過(guò)正常范圍的一種病理狀態(tài)。主要與室間隔缺損、動(dòng)脈導管未閉、房間隔缺損等心臟畸形有關(guān),可能引發(fā)呼吸困難、發(fā)紺、活動(dòng)耐力下降等癥狀。
室間隔缺損是最常見(jiàn)的病因,左右心室異常連通使左向右分流增加,肺循環(huán)血流量長(cháng)期超負荷導致肺動(dòng)脈壓力升高。動(dòng)脈導管未閉患兒因主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈異常通道未閉合,同樣會(huì )引起肺動(dòng)脈高壓。房間隔缺損時(shí)左心房血液向右心房分流,逐步加重肺動(dòng)脈血管重構。
長(cháng)期血流沖擊使肺動(dòng)脈內皮細胞受損,血管平滑肌增生導致管腔狹窄,肺血管阻力持續增加。病理檢查可見(jiàn)肺動(dòng)脈中膜增厚、叢狀病變形成,嚴重者出現血管纖維素樣壞死,這種不可逆改變稱(chēng)為艾森曼格綜合征。
先天性右向左分流型心臟病患兒血氧飽和度降低,缺氧環(huán)境刺激肺血管收縮,通過(guò)低氧誘導因子途徑促進(jìn)血管活性物質(zhì)分泌,加劇肺動(dòng)脈血管痙攣和重塑過(guò)程。長(cháng)期缺氧還會(huì )導致紅細胞增多,血液粘稠度增加。
部分患兒存在BMPR2、ALK1等基因突變,這些基因參與調控血管平滑肌細胞增殖和凋亡。有家族性肺動(dòng)脈高壓病史的患兒發(fā)病概率顯著(zhù)增高,此類(lèi)患兒往往在嬰兒期即出現嚴重癥狀。
反復呼吸道感染會(huì )加重肺動(dòng)脈高壓進(jìn)程,肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌等病原體引發(fā)的肺炎可導致肺血管炎性損傷。感染期間缺氧、酸中毒等情況會(huì )進(jìn)一步誘發(fā)肺血管痙攣,形成惡性循環(huán)。
確診后需定期監測心功能和肺動(dòng)脈壓力變化,輕中度患兒可采用地高辛口服液、呋塞米片等藥物減輕心臟負荷,重度者可能需要波生坦片、西地那非片等靶向藥物治療。日常需避免劇烈運動(dòng),預防呼吸道感染,保證充足熱量和蛋白質(zhì)攝入,定期復查心臟超聲評估病情進(jìn)展。出現口唇青紫加重、咯血等癥狀時(shí)需立即就醫。
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