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肺纖維化是什么意思

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肺纖維化是指肺部組織因慢性炎癥或損傷導致異常瘢痕形成的一類(lèi)疾病，主要表現為肺泡結構破壞和肺間質(zhì)纖維組織增生。肺纖維化可能由環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、遺傳因素或特發(fā)性原因引起，通常伴隨干咳、進(jìn)行性呼吸困難、杵狀指等癥狀。建議盡早就醫明確病因，避免接觸粉塵等刺激物。

肺纖維化的核心病理改變是肺間質(zhì)中膠原蛋白等細胞外基質(zhì)過(guò)度沉積，替代正常肺泡結構。早期可能僅表現為活動(dòng)后氣短，隨著(zhù)纖維化區域擴大，肺彈性下降和彌散功能障礙逐漸加重。胸部高分辨率CT可顯示網(wǎng)格狀陰影、蜂窩肺等特征性改變，肺功能檢查多提示限制性通氣障礙和彌散能力降低。特發(fā)性肺纖維化是最常見(jiàn)的類(lèi)型，多見(jiàn)于中老年男性，病情呈進(jìn)行性惡化。

環(huán)境因素如長(cháng)期吸入石棉、硅塵等職業(yè)粉塵，或接觸霉變谷物釋放的有機粉塵，均可誘發(fā)過(guò)敏性肺炎并最終發(fā)展為肺纖維化。某些化療藥物如博來(lái)霉素、免疫抑制劑如甲氨蝶呤也可能導致藥物性肺損傷。結締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病多見(jiàn)于類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎、系統性硬化癥等自身免疫病患者，這類(lèi)患者往往同時(shí)存在雷諾現象、關(guān)節腫痛等全身癥狀。

遺傳因素在家族性肺纖維化中起關(guān)鍵作用，端粒酶相關(guān)基因突變可加速肺泡上皮細胞衰老。病毒感染如EB病毒、巨細胞病毒可能通過(guò)持續激活免疫反應參與發(fā)病。胃食管反流導致的微量誤吸也被認為是潛在誘因，部分患者需進(jìn)行24小時(shí)食管pH監測評估。

診斷需結合臨床表現、影像學(xué)特征和病理檢查，必要時(shí)通過(guò)胸腔鏡肺活檢明確。治療主要包括抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊、尼達尼布軟膠囊延緩疾病進(jìn)展，合并感染時(shí)需使用左氧氟沙星片等抗生素。氧療可改善低氧血癥，終末期患者需評估肺移植指征。急性加重期需住院接受甲基強的松龍注射液沖擊治療。

肺纖維化患者應嚴格戒煙，避免接觸冷空氣和呼吸道感染。建議接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗，保持室內濕度在40%-60%。飲食宜選擇高蛋白、高維生素的清淡食物，如清蒸魚(yú)、百合銀耳羹等，少量多餐避免飽餐后膈肌上抬加重呼吸困難?？蛇M(jìn)行縮唇呼吸、腹式呼吸等康復訓練，運動(dòng)強度以不誘發(fā)氣促為宜，定期監測血氧飽和度變化。

溫馨提示：醫療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無(wú)行醫資格切勿自行操作，若有不適請到醫院就診
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