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純紅再障是什么

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純紅再障是單純紅細胞再生障礙性貧血的簡(jiǎn)稱(chēng)，屬于骨髓造血功能衰竭性疾病，主要表現為骨髓中紅系前體細胞顯著(zhù)減少或缺失，導致貧血癥狀。該病可分為先天性和獲得性?xún)深?lèi)，可能與胸腺瘤、病毒感染、藥物因素或自身免疫異常有關(guān)?；颊叱３霈F面色蒼白、乏力、心悸等貧血癥狀，嚴重時(shí)可伴隨呼吸困難或暈厥。

1、病因分類(lèi)

先天性純紅再障又稱(chēng)Diamond-Blackfan貧血，多與核糖體蛋白基因突變相關(guān)，患兒出生后1年內即出現貧血。獲得性純紅再障又分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性多與自身抗體攻擊紅系祖細胞有關(guān)，繼發(fā)性常見(jiàn)誘因包括胸腺瘤、微小病毒B19感染、服用氯霉素等藥物、系統性紅斑狼瘡等自身免疫病。

2、診斷標準

需滿(mǎn)足血紅蛋白降低、網(wǎng)織紅細胞絕對值減少，骨髓檢查顯示紅系細胞比例低于5%且粒系與巨核系正常。需排除營(yíng)養性貧血、溶血性貧血及其他骨髓衰竭性疾病。部分患者可檢測到血清促紅細胞生成素水平升高或存在抗促紅細胞生成素抗體。

3、治療方案

先天性患者首選糖皮質(zhì)激素治療，如醋酸潑尼松片，部分需長(cháng)期輸血維持。獲得性患者需針對病因處理，胸腺瘤患者需行胸腺切除術(shù)，免疫因素者可選用環(huán)孢素軟膠囊、他克莫司膠囊等免疫抑制劑，嚴重貧血需輸注濃縮紅細胞。難治性病例可考慮抗胸腺細胞球蛋白注射劑或造血干細胞移植。

4、藥物選擇

糖皮質(zhì)激素常用醋酸潑尼松片，免疫抑制劑包括環(huán)孢素軟膠囊和他克莫司膠囊，免疫調節劑可選用靜注人免疫球蛋白，促造血治療可使用重組人促紅細胞生成素注射液。需注意長(cháng)期使用糖皮質(zhì)激素可能引發(fā)骨質(zhì)疏松，環(huán)孢素需監測血藥濃度預防腎毒性。

5、預后管理

先天性患者約20%對激素治療敏感，但多數需終身治療。獲得性患者去除病因后部分可痊愈，免疫性患者5年生存率超過(guò)80%。所有患者需定期監測血常規、鐵代謝指標，預防輸血性鐵過(guò)載。建議接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗，避免接觸微小病毒B19感染者。

純紅再障患者應保持均衡飲食，適量增加瘦肉、動(dòng)物肝臟等富含鐵和優(yōu)質(zhì)蛋白的食物。避免劇烈運動(dòng)加重缺氧癥狀，日?；顒?dòng)以不引發(fā)心悸氣促為度。注意口腔和會(huì )陰清潔，預防感染。心理上需接受疾病長(cháng)期管理的事實(shí)，家屬應協(xié)助患者建立規律用藥習慣，定期隨訪(fǎng)血象和藥物不良反應。出現發(fā)熱、黃疸或貧血加重時(shí)需及時(shí)就醫。

溫馨提示：醫療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無(wú)行醫資格切勿自行操作，若有不適請到醫院就診
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