肺纖維化系指原因不明,局限于肺間質(zhì)纖維化,該病可發(fā)生在任何年齡,但以50歲以上老人為主,是主要累及老年人的一種疾病,男女發(fā)病率相仿,多年來(lái)對其原因進(jìn)行研究,并未得到明確結論,目前認為本病是一種自身免疫性疾病,那么,肺纖維環(huán)的鑒別診斷方法有哪些呢?
肺纖維化的鑒別診斷:
1、結締組織疾病引起繼發(fā)性肺纖維化 如硬皮病、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎、系統性紅斑狼瘡,混合性結締組織病、舍格倫綜合征等。繼發(fā)性肺間質(zhì)性纖維化的臨床癥狀,X 線(xiàn)和肺功能與IPF 完全相似,其不同點(diǎn)是病因不同,結締組織疾病本身被控制后纖維化隨之停止發(fā)展,呈穩定狀態(tài)。各類(lèi)結締組織疾病都具有肺外各種不同臟器的損害以及呈現不同的陽(yáng)性生化和抗體反應。
2、閉塞性細支氣管炎 伴機化性肺炎(Boop) Boop 典型癥狀表現為亞急性呼吸困難、咳嗽、發(fā)熱等,發(fā)病較緩慢,絕大多數肺部聽(tīng)到撕裂音。很少出現杵狀指。血沉快,肺功能為限制性通氣障礙。X 線(xiàn)胸片表現為兩種類(lèi)型:一種為兩肺基底彌漫性網(wǎng)狀陰影或為小結節間質(zhì)陰影,且無(wú)蜂窩肺,肺容積正常;另一種為兩肺多發(fā)性斑片狀陰影,呈浸潤型,也可呈大葉分布。毛玻璃狀陰影在部分病人有游走性的特點(diǎn)。確診需要肺活組織檢查。其病理特點(diǎn)為肺泡,肺泡管存在顆粒樣肉芽組織,肺泡壁伴慢性炎癥浸潤,以單核細胞為主,可有少至中等量纖維,但仍保留肺泡結構。該病臨床癥狀可從輕度自限性到嚴重呼吸困難甚至呼吸衰竭。X 線(xiàn)陰影從輕度短暫陰影到肺間質(zhì)改變,抗生素治療無(wú)效,皮質(zhì)激素療效理想。
3、肺泡蛋白沉積癥 無(wú)發(fā)熱的肺泡蛋白沉積癥,臨床上出現咳嗽和逐漸加重的呼吸困難,最后死于呼吸衰竭,其特點(diǎn)是咳大量泡沫液樣痰,日達數百毫升,痰和肺組織活檢可鑒別。
4、肺結節病 結節病的第Ⅲ期,部分病人可有肺纖維化表現,但臨床癥狀輕微,無(wú)進(jìn)行性嚴重呼吸困難,無(wú)杵狀指出現,臨床預后良好,纖支鏡活檢,X 線(xiàn)特征有助診斷與鑒別診斷。
5、藥物性肺纖維化 如降血壓藥,抗癌藥,抗心律失常藥物可導致肺纖維化。其臨床癥狀較輕,停服藥后肺纖維化停止發(fā)展,但博萊霉素所致肺纖維化,病情可繼續惡化,潑尼松治療有效、停藥可復發(fā)。
以上知識,希望能對大家有所幫助。
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