重癥肌無(wú)力主要表現為骨骼肌無(wú)力和易疲勞，癥狀常包括眼瞼下垂、復視、吞咽困難、四肢無(wú)力等。重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能障礙引起的自身免疫性疾病，可能與胸腺異常、自身抗體等因素有關(guān)。

1、眼瞼下垂

眼瞼下垂是重癥肌無(wú)力最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀，表現為單側或雙側上眼瞼無(wú)法正常抬起，尤其在下午或疲勞時(shí)加重。這與神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體被破壞有關(guān)，導致提上瞼肌收縮無(wú)力?；颊呖赡馨殡S眼球活動(dòng)受限，但瞳孔對光反射正常。早期可通過(guò)新斯的明試驗輔助診斷，治療需使用溴吡斯的明片等膽堿酯酶抑制劑，或聯(lián)合潑尼松片等免疫調節藥物。

2、復視

復視多因眼外肌受累導致雙眼協(xié)調運動(dòng)障礙，患者視物時(shí)出現重影，常見(jiàn)水平或垂直方向的雙重視覺(jué)。癥狀具有晨輕暮重特點(diǎn)，長(cháng)時(shí)間用眼后加重。部分患者會(huì )代償性歪頭以減輕復視。需與腦干病變鑒別，肌電圖重復神經(jīng)電刺激檢查可輔助診斷。急性期可短期使用甲潑尼龍注射液控制癥狀，長(cháng)期需結合硫唑嘌呤片等免疫抑制劑治療。

3、吞咽困難

吞咽肌群無(wú)力會(huì )導致咀嚼費力、飲水嗆咳及吞咽固體食物困難，嚴重時(shí)可能引發(fā)吸入性肺炎?；颊叱Ｃ枋鍪澄镳ぴ谘屎聿繜o(wú)法下咽，進(jìn)餐時(shí)間明顯延長(cháng)。這種情況提示延髓肌受累，屬于肌無(wú)力危象的高危因素。需警惕誤吸風(fēng)險，必要時(shí)采用鼻飼飲食。治療除常規藥物外，可考慮靜脈注射免疫球蛋白沖擊治療，危象時(shí)需機械通氣支持。

4、四肢無(wú)力

近端肌群無(wú)力表現為上肢抬舉困難、梳頭費力，下肢表現為蹲起困難或上下樓梯吃力。癥狀呈波動(dòng)性，休息后減輕，重復活動(dòng)后加重。嚴重時(shí)可能影響呼吸肌導致呼吸困難。需與多發(fā)性肌炎等疾病鑒別，血清乙酰膽堿受體抗體檢測有助確診。除基礎藥物治療外，對頑固性病例可考慮胸腺切除術(shù)，術(shù)后需密切監測肌力變化。

5、呼吸肌無(wú)力

呼吸肌受累是重癥肌無(wú)力最危險的癥狀，表現為胸悶、氣短甚至呼吸衰竭，可能引發(fā)肌無(wú)力危象?；颊咂脚P時(shí)呼吸困難加重，需端坐呼吸。這種情況屬于急癥，需立即住院治療。除常規藥物外，可能需血漿置換快速清除抗體，同時(shí)給予無(wú)創(chuàng )或有創(chuàng )呼吸支持。長(cháng)期管理需避免感染、情緒激動(dòng)等誘發(fā)因素，定期評估肺功能。

重癥肌無(wú)力患者需保持規律作息，避免過(guò)度勞累和情緒波動(dòng)。飲食上選擇易咀嚼吞咽的軟食，少量多餐以防嗆咳。注意預防感冒等感染性疾病，接種疫苗前需咨詢(xún)醫生。遵醫囑定期復查抗體水平和肺功能，不可自行調整藥物劑量。出現咀嚼吞咽困難或呼吸費力時(shí)需立即就醫。適當進(jìn)行低強度康復訓練有助于維持肌力，但需避免劇烈運動(dòng)誘發(fā)癥狀加重。