小張和小王結婚3年，恩愛(ài)有加，漸漸懷了孩子，足月妊娠，順產(chǎn)出一個(gè)漂亮可愛(ài)的男嬰，取名叫躍躍。兩口子甭提多樂(lè )呵了，一心撲在孩子的養育上?？墒?，隨著(zhù)躍躍的逐漸長(cháng)大，兩口子越來(lái)越發(fā)現，孩子的個(gè)子比同齡孩子要小，反應也較慢，性情內向，不愛(ài)說(shuō)話(huà)。

小兩口以為是孩子發(fā)育的個(gè)體差異，沒(méi)當回事。等到6歲那年，孩子常說(shuō)頭痛，眼睛看東西不太清楚。這下，小兩口害怕了，就近找了家醫院，醫生開(kāi)具了頭顱CT(也叫計算機斷層掃描)檢查，結果顯示顱內有個(gè)陰影，建議他們盡快帶孩子到省城大醫院去診查治療。

小張和小王驚呆了，立即帶孩子到我醫院神經(jīng)外科主任醫師賀曉生教授那里就診。賀教授詳細了解了小躍躍的癥狀，進(jìn)行了細致的檢查。躍躍個(gè)子矮小，反應遲鈍，寡言少語(yǔ)，頭顱較大，孩子向前方注視時(shí)兩眼側方余光所能看到的范圍比正常小。賀教授看了躍躍的頭顱CT片，發(fā)現孩子顱內垂體與兩側視神經(jīng)之間長(cháng)了個(gè)東西，遂建議孩子父母帶躍躍去進(jìn)一步做頭顱MRI(核磁共振成像)檢查。賀教授看了MRI結果片子，下了診斷。孩子腦子里長(cháng)了個(gè)東西，是一種先天性腫瘤，叫“顱咽管瘤”;此瘤雖屬良性，但影響孩子的發(fā)育和視力，必須早期手術(shù)治療。

頭顱MRI檢查

躍躍的爸爸媽媽?zhuān)缬銮嗵炫Z，欲哭無(wú)淚，竟不承認這樣殘酷的現實(shí)發(fā)生在無(wú)辜的小躍躍身上，孩子以后咋辦呀?萬(wàn)般的后悔對孩子的異常表現疏于重視，耽誤了治療。甚至相互埋怨，爭執不休。

賀教授極力安慰著(zhù)悲痛無(wú)奈的小兩口，耐心說(shuō)明了兒童顱咽管瘤的發(fā)病情況，如何治療，治療效果，以及可能的后期問(wèn)題?？粗?zhù)賀教授中肯和權威的解釋?zhuān)S躍的父母從絕望中看到了希望，遵從教授的建議，帶孩子住院接受手術(shù)治療。

對于顱咽管瘤的發(fā)生、發(fā)展以及預后，躍躍的父母實(shí)難理解。賀教授又給予了深入解釋。

顱咽管瘤——兒童常見(jiàn)的顱內良性先天性腫瘤

顱咽管瘤是兒童最常見(jiàn)的顱內先天性腫瘤。據資料統計，我國人群中顱咽管瘤的發(fā)病占全部顱內腫瘤的4.7％～6.5％;其中，70％顱咽管瘤發(fā)生在15歲以下的兒童。

顱咽管瘤為胚胎殘余組織腫瘤，起源于原始顱咽管殘存鱗狀上皮細胞。腫瘤為良性。瘤體生長(cháng)緩慢，孩子的異常不太明顯，很難被家長(cháng)發(fā)現，部分患者就診時(shí)瘤體已相當大。這種瘤子多為囊性，部分為實(shí)體性，或囊性與實(shí)體相混合。頭顱CT及MRI是目前明確顱咽管瘤診斷的最基本影像學(xué)資料，經(jīng)濟花銷(xiāo)也不過(guò)千元。瘤體與周?chē)匾纳窠?jīng)、血管、腦組織比鄰，隨瘤體生長(cháng)增大，這些結構逐漸受壓，引起臨床癥狀和體征。當瘤體壓迫垂體時(shí)可造成內分泌異常;壓迫視神經(jīng)時(shí)，導致視力、視野改變;壓迫額葉和顳葉腦組織時(shí)出現智力、性格障礙，甚至誘發(fā)癲癇;堵塞第三腦室時(shí)引起腦積水，表現為頭痛、惡心、嘔吐等顱內壓增高癥狀。顱咽管瘤發(fā)生在鞍區垂體柄上，周?chē)须p側視神經(jīng)、雙側頸內動(dòng)脈、視交叉、終板，瘤體發(fā)展增大可壓迫損傷這些結構。

兒童顱咽管瘤的早期發(fā)現和診斷

兒童顱咽管瘤首發(fā)癥狀多表現為發(fā)育異常，視力下降;但由于孩子的自我感覺(jué)和自我描述能力有限，極易被家長(cháng)忽視。顱咽管瘤的早期發(fā)現和診斷，對于治療效果極為關(guān)鍵。盡管現代醫學(xué)科學(xué)高度發(fā)展，通過(guò)CT和MRI幾乎可明確診斷， 但父母對孩子的密切觀(guān)察，仍不失為兒童顱咽管瘤早期發(fā)現的關(guān)鍵。

孩子表現出以下征兆，家長(cháng)、親屬和其他監護人應予以高度重視：

征兆1：身體和智力發(fā)育異常

在兒童顱咽管瘤中，2/3患者早起出現內分泌紊亂癥狀，比如：多飲、多尿、智力發(fā)育遲緩、身材矮小、向心性肥胖(即脊背渾圓敦實(shí)、腹部脂肪堆積)，也有骨瘦如柴者。如果是男性青少年發(fā)病，性器官可不發(fā)育，第二性征缺乏或不明顯。賀教授說(shuō)：“孩子的身體和智力發(fā)育異常，無(wú)管怎樣都得引起家長(cháng)、親屬和幼兒園或學(xué)校老師的注意。及早帶孩子到醫院神經(jīng)外科或小兒科就診，常會(huì )早期發(fā)現顱咽管瘤的可能存在”。賀教授的話(huà)，既是建議，更是告誡。

A:個(gè)子矮小;B：體質(zhì)消瘦;C：向心性肥胖

征兆2：視力、視野改變

兒童顱咽管瘤中，以視力視野障礙為首發(fā)癥狀者并不少見(jiàn)，約占顱咽管瘤的60％～80％。由于腫瘤大小、形狀、生長(cháng)方向不同，對視覺(jué)通路壓迫部位也就有別，臨床表現各異。詳細的視力和視野檢查，可以推測顱內病變的可能。視覺(jué)通路最常受顱咽管瘤壓迫和損傷的，是兩側視神經(jīng)和兩側視神經(jīng)的連接部位(也稱(chēng)視交叉)，表現為雙顳側(兩眼外側)盲區增大，故又稱(chēng)顳側偏盲。一側或雙側視神經(jīng)受壓逐漸加重，可造成單眼或雙眼視力下降甚或完全失明。嬰幼兒常難以敘述視力和野情況，加之對醫生檢查不予合作，其異常表現和體征多難被發(fā)現。

賀教授說(shuō)：因為孩子視力減退，許多家長(cháng)常常帶孩子去眼科檢查。由于家長(cháng)或少數非專(zhuān)科醫務(wù)人員缺乏相關(guān)知識，沒(méi)有考慮到顱咽管瘤的可能，常使本能早期診治的問(wèn)題，喪失了最佳治療時(shí)機。

　征兆3：顱內壓增高

腦內充滿(mǎn)著(zhù)清亮無(wú)色透明的液體，叫做腦脊液，起緩沖震動(dòng)保護腦子不受影響的作用。腦脊液不斷產(chǎn)生，沿著(zhù)自然通路，進(jìn)入腦池系統，而后進(jìn)入血液循環(huán)系統被吸收掉。腦脊液產(chǎn)生和吸收，維持動(dòng)態(tài)平衡。顱咽管瘤可堵塞腦脊液循環(huán)通路，造成腦室擴張，顱內壓增高，臨床稱(chēng)作腦積水，表現為頭痛、惡心、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫、視力減退等。部分患兒以顱內壓增高為首發(fā)癥狀;對嬰幼兒，由于其顱骨較薄，骨縫尚未畢合，可出現顱縫裂開(kāi)，頭顱增大。嚴重時(shí)，孩子出現意識障礙，表情淡漠或嗜睡，少數可進(jìn)入昏迷狀態(tài)。

　兒童顱咽管瘤治療

賀曉生教授說(shuō)，“一般而言，除少數發(fā)現較早、體積較小、無(wú)明顯癥狀的顱咽管瘤患兒，可接受觀(guān)察或非手術(shù)放射治療外，對于該病的治療，手術(shù)是目前的首選方法。手術(shù)的目的是，在最大程度保證患兒生命和神經(jīng)功能的基礎上，盡可能多的切除腫瘤”。目前，國內大型綜合型醫院都具備有條件良好的神經(jīng)外科，技術(shù)和設備不斷趨于精密，微創(chuàng )神經(jīng)外科的理念和技術(shù)也不斷普及和深入。由于顱咽管瘤切除術(shù)所涉及的區域密布著(zhù)重要的神經(jīng)、血管和腦組織等結構，這就使得對患兒顱咽管瘤的治療策略的采取、手術(shù)方式的選擇、關(guān)鍵操作的把握，以及治療預后的評估原則，成為小兒顱腦神經(jīng)外科的難點(diǎn)。因此，家長(cháng)在給患兒選擇就診醫院時(shí)一定要謹慎，選擇正規大型醫院治療。

一、 針對腫瘤的微創(chuàng )顯微外科手術(shù)

利用手術(shù)顯微鏡、神經(jīng)內窺鏡，直接針對瘤體進(jìn)行切除手術(shù)。根據顱咽管瘤的位置、大小、形態(tài)，選擇最優(yōu)的手術(shù)方式和進(jìn)路，是很有講究的。

小悅悅的瘤體較大，體積為3cm×4cm×5cm，其中囊性成分占居三分之二。賀教授選擇了開(kāi)顱手術(shù)切除腫瘤。手術(shù)那天，悅悅被送入手術(shù)室，躺在手術(shù)床上，哭著(zhù)鬧著(zhù)找媽媽;護士阿姨一邊哄著(zhù)悅悅不要害怕，一邊給他扎針輸上了液。只見(jiàn)麻醉醫生麻利地往孩子輸的液體里加了一支藥，小悅悅漸漸不鬧了，睡著(zhù)了。麻醉大夫迅速通過(guò)小悅悅嘴巴在他的氣管里插入了一根柔軟而有彈性的管子，管子的外口連接麻醉機，由麻醉機連續地吹出氧氣經(jīng)這條管子送向悅悅的氣道和肺里，維持小悅悅在術(shù)中的氧氣需要。整個(gè)手術(shù)過(guò)程中，小悅悅感覺(jué)不到任何不適，會(huì )安靜的接受手術(shù)?？梢哉f(shuō)，沒(méi)有麻醉醫生，手術(shù)是不可能進(jìn)行的。

賀教授在手術(shù)室奶白色的觀(guān)片燈前，仔細分析了孩子顱內瘤子的位置、大小、形態(tài)，用黑色的記號筆，在孩子的頭上畫(huà)了一條弧線(xiàn)，也就手術(shù)切口線(xiàn)。沿著(zhù)這條線(xiàn)，分層切開(kāi)頭皮，露出顱蓋骨。不合適的手術(shù)切口，不利于術(shù)中對瘤子的顯露和切除。

在頭皮翻開(kāi)暴露顱蓋骨后，接下來(lái)就是要切開(kāi)顱骨了。堅硬的顱骨是如何打開(kāi)的?只見(jiàn)賀教授手持開(kāi)顱鉆，先在顱蓋骨上鉆出數枚洞孔，直徑約1.5cm，而后用叫做“銑刀”的設備，將孔與孔之間相連鋸開(kāi)，形成了一塊骨板被整體揭了下來(lái)。

這時(shí)青白色硬腦膜顯露了出來(lái)。硬腦膜是覆蓋腦子表面的一層膜，就像衣服一樣保護這腦子。切開(kāi)這層衣服，腦子清晰可見(jiàn)，就像去了殼的核桃一樣。

　剝衣見(jiàn)腦

顱咽管瘤在腦子的底部，需要牽開(kāi)抬起腦葉才能顯露瘤體，便于切除。腦子對人是重要的，所以需要輕牽細抬。只見(jiàn)賀教授，在手術(shù)顯微鏡下用帶有尾線(xiàn)的腦面片，蓋在腦表面上，用稱(chēng)作“自動(dòng)牽開(kāi)器”的裝置，將腦子的額葉和顳葉之間，輕柔的分開(kāi)。沿著(zhù)這個(gè)裂隙，向腦底探查尋找瘤體。這個(gè)過(guò)程有相當風(fēng)險，牽拉過(guò)度，有可能造成術(shù)后腦腫脹，由此引起患兒昏迷甚至死亡;腦底有重要的大血管(頸內動(dòng)脈及分支)、顱神經(jīng)(視神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng))以及內分泌腺組織(垂體)(圖10)，在顯露時(shí)，稍加疏忽，即會(huì )釀成術(shù)中大出血，重者患兒休克死亡，或是術(shù)后顱神經(jīng)功能障礙，表現為眼瞼上抬不能，瞳孔散大，眼球運動(dòng)困難，甚或視力減退。

顯示手術(shù)中需予保護的神經(jīng)、血管和垂體腺

顯微鏡下，賀教授全神貫注，極為小心的分離瘤子周?chē)５哪X組織、血管和數根顱神經(jīng)，最大程度的顯露腫瘤。手術(shù)室內，只聽(tīng)見(jiàn)麻醉機、監護儀有規則的監測提示音。 賀教授左手拿著(zhù)吸引器，將手術(shù)區內腦脊液(腦子表面和內部?jì)Υ娴臓钏谱詠?lái)水一樣的液體，作用是起緩沖作用，以使腦子在受外力影響時(shí)不出現明顯的的震動(dòng)和移位，旨在保護腦子)、滲血，予以清除，從而保證手術(shù)在清晰的區域中進(jìn)行;右手把持著(zhù)雙極電凝器，灼燒瘤體表面的血管，阻斷腫瘤的血液來(lái)源，同時(shí)還可使瘤體縮小。由于瘤體較大，不能“一鍋端出”，只可電凝燒灼一塊，切除一塊;再燒灼，再切除。這就是所謂的“分塊切除”原則，使瘤體逐漸變小，最后完全摘除。

瘤子切完了，剩下的操作就是對手術(shù)野徹底止血。除了使用雙極電凝器止血外，還需使用外用止血材料，以保證止血的可靠。止血不徹底，手術(shù)區有血塊形成并積聚變大，造成繼發(fā)性顱內壓增高，會(huì )帶來(lái)致命危險。多數情況下，患兒術(shù)后會(huì )慢慢麻醉蘇醒。但極少比例的孩子，盡管術(shù)后已蘇醒，也會(huì )因為術(shù)中止血不徹底，顱內再次出現血腫塊，患兒會(huì )因此再度昏迷;如不及時(shí)發(fā)現，錯過(guò)再次開(kāi)顱清除血腫塊的時(shí)機，則殃及生命。手術(shù)用的止血材料，都是可以逐漸溶解被機體最終吸收的，有的叫“明膠海綿”，也有“止血紗”，再有“止血纖絲”，還有粉狀止血材料等等。值得注意的是，手術(shù)中所用的腦棉片，必須全部取出，一旦遺留在腦內，可造成顱內感染，重者患兒持續發(fā)熱，昏迷，甚至死亡。好在手術(shù)使用的腦面片，都帶有藍色或黑色尾線(xiàn)，作為標示，易于取出。

顯微鏡下，賀教授雙手操作，配合有序，有如在拆一枚定時(shí)炸彈，時(shí)而屏住呼吸，以免呼吸動(dòng)作引起雙手微顫而累及神經(jīng)、血管和腦組織。

細心、謹慎、緩慢操作，熟悉解剖結構，是主刀醫生完成此類(lèi)手術(shù)的關(guān)鍵品格。

腫瘤終于取下來(lái)了，教授撤掉顯微鏡，開(kāi)始分層縫合，稱(chēng)作“關(guān)顱”?？p合不嚴密，可導致傷口愈合不良，顱內的腦脊液經(jīng)手術(shù)切口外溢，稱(chēng)“腦脊液漏”，常常需要再次縫合。

手術(shù)完畢，包扎頭顱傷口。麻醉師停止繼續追加麻醉藥物，患兒也就逐漸清醒。一睜開(kāi)眼，小悅悅就不配合了，哭鬧不止。醫護人員忙著(zhù)哄孩子，生怕悅悅的哭鬧，使他的血壓升高，原本止好血的手術(shù)區域再次出血。麻醉醫生趕緊給悅悅用了支鎮靜藥。孩子不鬧了，輕柔地被移至神經(jīng)外科ICU，就是強化護理病房，在那里悅悅會(huì )得到最完善的觀(guān)察、監測和護理。開(kāi)顱手術(shù)后，最關(guān)鍵的是手術(shù)后24小時(shí)，在ICU，患兒稍有異常變化，醫護人員就會(huì )發(fā)現，及時(shí)糾正異常。

術(shù)后，悅悅的父母急切地問(wèn)賀教授：“手術(shù)順利嗎?”。賀教授耐心的解釋說(shuō)：“手術(shù)順利，但不是說(shuō)手術(shù)順利就萬(wàn)事大吉了，還要看孩子的術(shù)后反應，關(guān)鍵是術(shù)后24小時(shí)”。

是啊，揪心的手術(shù)完了，可悅悅父母的心仍然是懸著(zhù)的。

無(wú)論囊性、實(shí)體性，或是囊性實(shí)體性混合瘤體，均可開(kāi)顱切除瘤體;在腫瘤分離和切除過(guò)程中，對周?chē)匾Y構的保護，是防止術(shù)后發(fā)生并發(fā)癥的關(guān)鍵環(huán)節。通常，開(kāi)顱手術(shù)，瘤體切除的越徹底，術(shù)后出現各種并發(fā)癥或后遺癥的可能性就較大。因此，腫瘤切除與功能保護，很大程度上取決于手術(shù)醫師的經(jīng)驗。

對于囊性成分較大的顱咽管瘤，為了減少手術(shù)風(fēng)險，可經(jīng)顱鉆孔，穿刺腫瘤囊腔并留置引流管以向顱外引流囊液，減少腔內液體，縮小瘤體大小，緩解腫瘤對周邊的壓迫作用，以降低顱內壓，改善神經(jīng)功能障礙。尤其是對于因腫瘤引起嚴重內分泌障礙，造成營(yíng)養不良，極度消瘦，體質(zhì)衰弱，難以接受開(kāi)顱手術(shù)的患兒，選擇這種囊腔穿刺置管引流囊液手術(shù)，更為安全有效。在神經(jīng)導航技術(shù)和立體定向放射技術(shù)的輔助下，囊腔穿刺抽吸和置管引流，將會(huì )更為簡(jiǎn)便和精準。

考慮到顱咽管瘤的復發(fā)可能，穿刺腫瘤囊腔并留置引流管，該管另一端外接一枚拱頂型儲液囊，整個(gè)裝置埋置于頭皮皮下;以后如患兒再出現癥狀，并經(jīng)CT或MRI證實(shí)復發(fā)，可多次經(jīng)頭皮穿刺儲液囊，抽出復發(fā)的囊液。臨床上采用囊腔引流裝置(如Ommaya囊)，可定期多次經(jīng)頭皮可穿刺儲液囊背面抽吸顱咽管瘤腔內囊液，可緩解癥狀，風(fēng)險較小。

囊性顱咽管瘤穿刺置管引流

主要生長(cháng)于鞍內或蝶竇內的顱咽管瘤，多壓迫垂體，產(chǎn)生垂體內分泌功能障礙。此類(lèi)顱咽管瘤，如頭顱CT冠狀位掃描顯示蝶竇發(fā)育良好，可采取經(jīng)口腔(或鼻腔)-蝶竇入路方式切除，和開(kāi)顱手術(shù)相比，風(fēng)險較小。防止術(shù)后腦脊液鼻漏，是該手術(shù)的關(guān)鍵點(diǎn)。

經(jīng)口腔-蝶竇手術(shù)切除顱咽管瘤

二、姑息性治療

對于少數體質(zhì)極差，視力迅速減退或失明患兒，或是意識障礙，甚至昏迷的患兒，如CT

或 MRI證實(shí)為顱咽管瘤伴發(fā)腦積水時(shí)，為盡快緩解癥狀，挽救生命和視力，可緊急行腦室-腹腔分流手術(shù)，將腦室內積聚的水(即腦脊液)，經(jīng)過(guò)埋置于體表皮下的腦脊液分流系統，轉流至腹腔。在腹腔，腦脊液源源不斷的來(lái)，源源不斷的被吸收掉。術(shù)后顱內壓得到控制，癥狀可獲緩解，也為下一步治療創(chuàng )造了積極準備的機會(huì )。

腦室腹腔分流手術(shù)治療顱咽管瘤伴發(fā)腦積水

三、 顱咽管瘤手術(shù)風(fēng)險

躍躍的手術(shù)成功了嗎?手術(shù)以后孩子就正常了嗎?躍躍的媽媽忐忑地問(wèn)道。賀教授再一次

耐心的解釋?zhuān)寒斎?，任何手術(shù)都有風(fēng)險，甚至死亡;開(kāi)顱手術(shù)風(fēng)險較大于經(jīng)蝶竇手術(shù)?，F代顯微神經(jīng)外科學(xué)的發(fā)展，使得顱咽管瘤的手術(shù)死亡率，在大型綜合性醫院，已降為很低。手術(shù)后較為常見(jiàn)的問(wèn)題，也稱(chēng)并發(fā)癥，有如下報道：1.視力障礙無(wú)改善或加重;2.動(dòng)眼神經(jīng)損傷，患兒可出現眼球運動(dòng)困難，如上抬眼瞼無(wú)力;內分泌異常，多系視丘下部和垂體損傷，表現為多飲多尿，體溫失調;3. 腫瘤復發(fā);4.腦脊液鼻漏，表現為有清亮濕咸的腦脊液，經(jīng)鼻流出，多見(jiàn)于經(jīng)蝶手術(shù)造成鞍隔破裂，導致腦脊液外漏，嚴重者需二次手術(shù)修補;否則，腦脊液鼻漏遷延不愈，會(huì )造成逆行性顱內感染，重者死亡。因此，手術(shù)的精密實(shí)施，術(shù)后的觀(guān)察細心，貫穿了對顱咽管瘤的治療始終。

四、 非手術(shù)治療

小悅悅住院后順利接受了顱咽管瘤切除手術(shù)。病理結果顯示為顱咽管瘤。對下一步還需要什么治療，躍躍的父母急切想知道。

賀教授說(shuō)道：通常對于影像學(xué)檢查發(fā)現有顱咽管瘤，但瘤體較小，未出現臨床癥狀的患兒;或是手術(shù)以后為防止腫瘤復發(fā)，都應該密切觀(guān)察并接受非手術(shù)治療，目的是對癥治療和防止復發(fā)。針對腫瘤的治療主要包括放射治療。放射線(xiàn)照射腫瘤(或術(shù)后腫瘤殘余區域)，對顱咽管瘤有不同程度的抑制或遏制作用，但不能完全杜絕瘤體的復發(fā)和增長(cháng)。放療次數過(guò)多，或劑量過(guò)大，也可帶來(lái)一些副作用和并發(fā)癥，如放射性腦壞死、內分泌功能低下等。應在放療科醫生的建議下審慎決策。立體定向放射治療，如伽馬刀治療，就是一種精準的放射治療?！百が數丁?，指立體定向放射治療系統，名為“刀”，但實(shí)際上并不是真正的手術(shù)刀。它是將球形分布的201個(gè)鈷60放射源，集中照射靶目標(即腫瘤)，產(chǎn)生高能量殺傷作用，而不致周?chē)ＤX組織受到輻射影響。放射劑量和定位是根據CT或MRI對瘤體的顯示和計算完成的。局麻操作，不開(kāi)刀，無(wú)創(chuàng )傷。

術(shù)中直接在腫瘤囊腔內置入放射性同位素(如131I)，或經(jīng)Ommaya儲液囊向瘤腔內注入，行腫瘤的內照射，也是一種可選用的放療方法。