特指皮肌炎是一種具有皮炎和肌炎的自身免疫性疾病,同時(shí)是一種累及皮膚和肌肉的非感染性的急性,亞急性或慢性炎癥性疾病,為自身免疫系結締組織病之一只有肌炎的病例稱(chēng)多發(fā)性肌炎。特指皮肌炎可單獨存在或與系統性紅斑狼瘡、硬皮病、類(lèi)風(fēng)濕等其他自身免疫性疾病重疊存在?;颊哐锌捎锌筆M-1、抗Jo-1,抗Mi-2等多種特殊抗體。40歲以上患者20-30%合并惡性腫瘤,用自身瘤體浸出液皮內試驗可呈陽(yáng)性反應,治療或摘除腫瘤后,癥狀緩解,說(shuō)明自身瘤組織抗原參與了發(fā)病過(guò)程。有發(fā)現病因與病毒或弓形體感染有關(guān)。根據臨床可分為:特指皮肌炎,多發(fā)性特指皮肌炎,伴發(fā)惡性腫瘤的特指皮肌炎,兒童特指皮肌炎,與其他結締組織病重疊的特指皮肌炎和無(wú)肌病性特指皮肌炎。
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