骨肉瘤主要分為普通型骨肉瘤、毛細血管擴張型骨肉瘤、小細胞型骨肉瘤、低級別中心型骨肉瘤和骨旁骨肉瘤等類(lèi)型。骨肉瘤是起源于間葉組織的惡性腫瘤,好發(fā)于青少年長(cháng)骨干骺端,臨床表現為局部疼痛、腫脹及病理性骨折。
普通型骨肉瘤是最常見(jiàn)的類(lèi)型,約占所有骨肉瘤的75%。腫瘤細胞直接形成不成熟骨樣組織或骨質(zhì),影像學(xué)可見(jiàn)日光放射狀骨膜反應和Codman三角。病理表現為高度惡性梭形細胞增殖伴不規則骨基質(zhì)沉積。早期易發(fā)生肺轉移,需采用新輔助化療聯(lián)合保肢或截肢手術(shù)治療。
毛細血管擴張型骨肉瘤約占骨肉瘤的5%,特征為充滿(mǎn)血液的囊腔和惡性骨樣組織。X線(xiàn)顯示溶骨性破壞伴皮質(zhì)穿透,易誤診為動(dòng)脈瘤樣骨囊腫。組織學(xué)可見(jiàn)血竇樣腔隙內襯惡性細胞,出血壞死明顯。該類(lèi)型預后較差,對化療敏感性低于普通型。
小細胞型骨肉瘤由類(lèi)似尤文肉瘤的小圓細胞構成,約占骨肉瘤的3%。需通過(guò)免疫組化與尤文肉瘤鑒別,表現為CD99陽(yáng)性但存在骨樣基質(zhì)生成。好發(fā)于長(cháng)骨和骨盆,生長(cháng)迅速,易早期轉移。治療需強化療方案配合廣泛切除術(shù)。
低級別中心型骨肉瘤生長(cháng)緩慢,組織學(xué)類(lèi)似纖維結構不良,但存在輕度細胞異型性和浸潤性生長(cháng)。好發(fā)于股骨遠端和脛骨近端,X線(xiàn)呈磨玻璃樣改變。局部廣泛切除后復發(fā)率較高,但轉移概率低于其他類(lèi)型。
骨旁骨肉瘤起源于骨表面,占骨肉瘤的4%,預后相對較好。典型表現為附著(zhù)于長(cháng)骨皮質(zhì)的分葉狀腫塊,組織學(xué)可見(jiàn)平行排列的梭形細胞和成熟骨小梁。治療以廣泛切除為主,對化療不敏感。晚期可轉化為高級別肉瘤。
骨肉瘤患者應保證高蛋白飲食如魚(yú)肉蛋奶,適量補充維生素D和鈣質(zhì)。避免患肢劇烈運動(dòng)以防病理性骨折,康復期需定期復查胸片監測肺轉移。出現持續骨痛或不明原因腫塊時(shí),應及時(shí)就診骨科或腫瘤科進(jìn)行X線(xiàn)、CT及病理活檢等檢查。術(shù)后患者需堅持規范隨訪(fǎng),配合醫生完成輔助治療計劃。
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