肺纖維化，即肺臟間質(zhì)組織由膠原蛋白、彈性素及蛋白醣類(lèi)構成，當纖維母細胞受到化學(xué)性或物理性傷害時(shí)，會(huì )分泌膠原蛋白進(jìn)行肺間質(zhì)組織的修補，進(jìn)而造成肺臟纖維化；即肺臟受到傷害后，人體修復產(chǎn)生的結果。肺燥陰傷和肺氣虛冷是病機的主要方面，臨床上此多見(jiàn)于素體陰虛燥熱，或因急性感染加重者，此為虛熱肺痿。虛冷肺痿多因內傷久咳、久喘等耗氣傷陽(yáng)，或虛熱肺痿遷延日久，陰傷及陽(yáng)，肺虛有寒，失于濡養。臨床上此多見(jiàn)于素體陽(yáng)氣不足，或慢性病病程日久，如慢性支氣管炎、支氣管擴張等。一般認為，臨床以肺燥津傷導致的虛熱肺痿為多。

肺纖維化是由多種原因而引起的肺臟損傷，病理過(guò)程早期以下呼吸道急性炎癥反應為主，包括肺泡炎、間質(zhì)性肺炎、肺泡上皮受損、成纖維細胞增生、巨噬細胞、中性粒細胞等炎性細胞浸潤；由此導致細胞外基質(zhì)代謝紊亂，某些細胞外基質(zhì)成分在肺泡和間質(zhì)內沉積及纖維組織過(guò)度修復造成肺此外組織結構的紊亂，肺實(shí)質(zhì)損傷，慢性肺纖維增生，肺間質(zhì)纖維化，膠原沉積，肺泡結構改變，最終發(fā)生肺纖維化。

大多數間質(zhì)性肺疾病都有共同的病理基礎過(guò)程。初期損傷之后有肺泡炎，隨著(zhù)炎性-免疫反應的進(jìn)展，肺泡壁、氣道和血管最終都會(huì )發(fā)生不可逆的肺部瘢痕（纖維化）。炎癥和異常修復導致肺間質(zhì)細胞增殖，產(chǎn)生大量的膠原和細胞外基質(zhì)。肺組織的正常結構為囊性空腔所替代，這些囊性空腔有增厚的纖維組織所包繞，此為晚期的“蜂窩肺”。肺間質(zhì)纖維化和“蜂窩肺”的形成，導致肺泡氣體-交換單元持久性的喪失。
　　肺纖維化發(fā)展過(guò)程中肺泡塌陷是失去上皮細胞的結果。暴露的基底膜可直接接觸和形成纖維組織，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窩樣改變。蜂窩樣改變是瘢痕和結構重組的一種表現。
　　肺臟損傷后，修復的結果是纖維化還是恢復正常解剖結構，取決于肺泡內滲出物及碎屑能否有效清除。如肺泡內滲出物未清除，成纖維細胞和其他細胞就會(huì )侵入并增殖，（免疫組織化學(xué)染色已經(jīng)證實(shí)，在成纖維細胞灶里可發(fā)現蛋白聚糖、整合素、連結體等。這些特點(diǎn)表明纖維化是一種活動(dòng)性進(jìn)展，而不是一種“舊”纖維組織的后遺癥。）從而使肺纖維化進(jìn)行性進(jìn)展。
　　特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的西醫病因病機：膠原蛋白是肺組織的主要ECM蛋白，約占肺臟五分之一。肺臟中何種類(lèi)型的膠原蛋白與其他類(lèi)型ECM成分等構成三維網(wǎng)狀結構，作為肺組織結構的主要骨架，這些蛋白成分保持肺組織結構的完整性。并對維持肺上皮及內皮細胞分化狀態(tài)起著(zhù)十分重要的作用。肺纖維化是有早期組織損傷、癥狀變化發(fā)展而來(lái)的，雖然引起肺纖維化的病因或原發(fā)病有很大的差異，但歸根結底是因為促進(jìn)纖維化因子生成增多或抗纖維化因子產(chǎn)生相對不足，導致肺纖維化過(guò)程的ECM代謝異常。一般情況下，肺纖維化早期出現肺泡炎，肺泡內有漿液和細胞成分，肺間質(zhì)內有大量單核細胞，部分淋巴細胞，漿細胞，肺泡巨噬細胞等炎性細胞浸潤，肺泡結構完整。進(jìn)入晚期，慢性炎癥已減輕，肺泡結構為堅實(shí)的膠原代替，肺泡壁被破壞，形成擴張的蜂窩肺。膠原、細胞外基質(zhì)、成纖維細胞分布在間質(zhì)中，肺泡上皮化生為鱗狀上皮?；谝陨喜±碜兓?，臨床上多表現為進(jìn)行性呼吸困難或伴有刺激性干咳，胸部X線(xiàn)顯示兩中下肺野網(wǎng)狀陰影，肺功能為限制性通氣功能障礙。病情呈持續性進(jìn)展，最終因呼吸衰竭而死亡。